Ressonância exige olhar médico atento na doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma enfermidade neurodegenerativa rara e de evolução extremamente rápida, marcada por deterioração cognitiva progressiva que pode ocorrer em poucos meses. Em meio aos desafios para alcançar um diagnóstico precoce, a ressonância magnética do encéfalo ocupa papel de destaque na investigação, especialmente quando realizada com sequências adequadas e analisada por profissionais experientes.

Para os neurologistas Marco Orsini, coordenador do Centro de Estudos Niterói D'Or, e Marcos RG de Freitas, além da neurorradiologista Lara A. Brandão, o valor do exame não está apenas na tecnologia, mas na capacidade médica de interpretar as imagens em conjunto com a história e os achados clínicos do paciente.

Diferentemente da doença de Alzheimer, na qual o comprometimento cognitivo costuma evoluir de maneira lenta ao longo de anos, a DCJ apresenta progressão muito mais acelerada. O paciente pode inicialmente ter alterações de memória, atenção e capacidade de realizar atividades cotidianas, seguidas por manifestações motoras, mioclonias, alterações da linguagem, dificuldades visuais e perda progressiva da comunicação. Em alguns casos, a evolução leva rapidamente a um quadro de grave desconexão com o ambiente.

A sobrevida média após o início dos sintomas costuma ser de aproximadamente quatro a seis meses, e cerca de 70% dos pacientes morrem no primeiro ano. Existem, porém, casos de evolução mais lenta, que podem se prolongar por até dois anos. Essa velocidade torna fundamental reconhecer os sinais o quanto antes e diferenciar a DCJ de outras condições capazes de provocar uma demência rapidamente progressiva.

Nesse cenário, a ressonância magnética do encéfalo ganha importância pela utilização da sequência de difusão, técnica que avalia o movimento das moléculas de água nos tecidos. É uma sequência rápida, que pode durar cerca de 40 a 60 segundos, e consegue demonstrar alterações relacionadas à doença em fase precoce, inclusive quando outras sequências ainda não mostram alterações evidentes.

Entre os achados mais característicos estão as áreas de restrição à difusão no córtex cerebral, responsáveis pelo chamado cortical ribboning, além de alterações nos núcleos da base, estruturas de substância cinzenta localizadas profundamente no cérebro. Esses sinais refletem a intensa disfunção e lesão neuronal provocadas pela doença e podem surgir precocemente.

Uma metanálise publicada na European Radiology em 2021, envolvendo 15 estudos e 1.144 pacientes, apontou sensibilidade entre 90% e 95% para a sequência de difusão na identificação de alterações relacionadas à DCJ. O resultado demonstra o potencial da ressonância quando utilizada de maneira adequada e interpretada dentro do contexto clínico.

Para Marco Orsini e Marcos RG de Freitas, entretanto, existe um ponto fundamental: solicitar uma ressonância não significa simplesmente receber um laudo e encerrar a investigação. O médico responsável pelo acompanhamento precisa conhecer as imagens e saber o que está procurando a partir dos dados obtidos no exame neurológico e na avaliação clínica.

A preocupação é que a leitura baseada exclusivamente no laudo possa fazer com que informações importantes passem despercebidas. Segundo os especialistas, o médico que já busca diretamente a conclusão escrita pode ser induzido ao erro por aquilo que não foi descrito ou valorizado na interpretação inicial.

A questão se torna ainda mais relevante em exames neurológicos complexos. Não basta pedir uma ressonância sem ter uma hipótese clínica e sem saber quais informações devem ser procuradas. O exame de imagem precisa responder às perguntas levantadas pela avaliação médica.

Essa integração também explica a importância da relação entre o neurologista e o neurorradiologista. A experiência do profissional responsável pela análise das imagens pode fazer diferença na identificação de alterações discretas ou precoces. Em algumas situações, o problema está presente no exame, mas não é percebido em uma primeira avaliação simplesmente porque não houve análise direcionada para aquela possibilidade diagnóstica.

A neurorradiologista Lara A. Brandão, chefe do Instituto de Ressonância Magnética, no Rio de Janeiro, ressalta a importância do conhecimento especializado para reconhecer padrões que podem ser decisivos na investigação da DCJ. A interpretação adequada da sequência de difusão pode acelerar o diagnóstico, reduzir a necessidade de investigações desnecessárias e contribuir para o encaminhamento mais rápido para exames confirmatórios.

A ressonância também apresenta uma vantagem importante por ser um método não invasivo e não utilizar radiação ionizante. Além de contribuir para a identificação de padrões sugestivos da DCJ, o exame ajuda a excluir outras causas de demência rapidamente progressiva, inclusive algumas condições potencialmente tratáveis, como determinados tumores e outras alterações estruturais.

Outros exames também fazem parte da investigação. O eletroencefalograma pode apresentar complexos periódicos considerados característicos da DCJ, mas sua sensibilidade é menor, especialmente nas fases iniciais. Estudos apontam sensibilidade aproximada de 44% a 46% para o EEG, enquanto a ressonância com sequência de difusão apresenta desempenho significativamente superior para detectar as alterações características.

A análise do líquido cefalorraquidiano também pode contribuir. A proteína 14-3-3 é um marcador de lesão neuronal utilizado nos critérios diagnósticos, mas sua especificidade é limitada, já que pode estar aumentada em outras doenças que provocam intensa destruição neuronal. O desenvolvimento do RT-QuIC representou um avanço importante por permitir a detecção indireta da proteína priônica patológica no líquido cefalorraquidiano, apresentando elevada especificidade, citou a pesquisadora Eduarda Iennaco.

A pesquisadora afirma que embora o RT-QuIC seja atualmente um dos exames laboratoriais mais precisos para a investigação da doença, a ressonância oferece uma informação imediata sobre o padrão de comprometimento cerebral. Por isso, a combinação entre avaliação clínica, ressonância com difusão, EEG e biomarcadores do líquido cefalorraquidiano aumenta a segurança do processo diagnóstico.

A experiência dos especialistas também mostra que a medicina de imagem não deve ser tratada como uma etapa isolada. A tecnologia oferece recursos cada vez mais avançados, mas a interpretação depende do conhecimento de quem analisa o exame e, principalmente, da capacidade de relacionar os achados radiológicos ao quadro apresentado pelo paciente.

Essa percepção é compartilhada na prática por Marco Orsini, que relata discutir seus próprios resultados com Lara A. Brandão. Segundo ele, em algumas ocasiões, houve frustração diante da incompatibilidade entre o que era observado clinicamente e o que aparecia inicialmente nas imagens. Situações como essa reforçam a necessidade de diálogo entre os profissionais, especialmente quando existe discrepância entre os sintomas, o exame neurológico e os achados radiológicos.

A mensagem central dos especialistas é que uma ressonância não deve ser interpretada como uma fotografia independente da história do paciente. O exame precisa fazer parte de um processo médico mais amplo, no qual cada imagem seja analisada com uma pergunta clínica em mente.

Em casos de demência rapidamente progressiva, a realização precoce de uma ressonância cerebral com sequência de difusão pode ser fundamental. Mas, tão importante quanto realizar o exame, é garantir que ele seja lido com atenção e integrado ao contexto clínico.